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El Sarcoma

¿Qué es el Sarcoma?

 

Los sarcomas son un grupo diverso y relativamente raro de tumores malignos que se forman en el tejido blando y en el hueso. Los sarcomas de tejido blando se forman en el tejido adiposo (graso), en los músculos, los nervios, articulaciones, vasos sanguíneos y tejidos profundos de la piel; los osteosarcomas se forman en el hueso; y los sarcomas de Ewing se forman en el hueso y en tejido blando. Puede ser difícil distinguir los sarcomas de otros cánceres cuando se encuentran en los órganos; es por eso que su incidencia probablemente se calcula mal. Ya que los sarcomas son más comunes en los adolescentes y en adultos jóvenes que la mayoría de los otros cánceres, es considerable el número de años de vida que se pierden por los sarcomas, a pesar de su incidencia relativamente baja. En 2012, se calculó que aproximadamente 11 280 estadounidenses serían diagnosticados con sarcomas de tejido blando y 2 890 con sarcomas óseos; aproximadamente 3 900 personas morirían por sarcomas de tejido blando y 1 410 por sarcomas óseos.

 

Datos sobre el Sarcoma

 

Los índices de incidencia por sarcoma de tejido blando y de hueso han crecido ligeramente en los últimos 30 años; sin embargo, el sarcoma de tejido blando es más mortal, posiblemente debido a que la falta de síntomas específicos en los estadios iniciales de la enfermedad puede resultar en que se retrase el diagnóstico. Hay varios subtipos de sarcomas de tejido blando y de hueso, y no se sabe el número exacto de estadounidenses que tienen cada subtipo de sarcoma.

 

Algunos trastornos hereditarios y un tratamiento anterior con radioterapia pueden incrementar el riesgo de sarcomas de tejido blando y de hueso. No se han identificado factores de riesgo de sarcoma que se puedan modificar. Los tratamientos convencionales para el sarcoma de tejido blando incluyen la cirugía, la quimioterapia, y la radioterapia. Además de esos tratamientos, los pacientes con sarcoma óseo y con sarcoma uterino pueden recibir samario y terapia hormonal respectivamente.

 

Fuente de datos de incidencia y mortalidad: Programa de Vigilancia, Epidemiología y Resultados Finales (SEER) y el Centro Nacional de Estadísticas de Salud (National Center for Health Statistics). Estadísticas y gráficos adicionales están disponibles en el sitio web de SEER

 

Tipos de Sarcomas

 

• Sarcoma de partes blandas: es un sarcoma generado en los tejidos blandos orgánicos (conectivo fibroso, músculos lisos y estriados, tejido adiposo, nervios, vasos sanguíneos...). Se conoce también como el tumor del joven adulto porque ataca usualmente a individuos desde los 15 a los 35 años.

 

Se presenta más frecuentemente en las extremidades superiores e inferiores (brazos, manos, piernas, pies).

 

• Fibrosarcoma: Se origina generalmente en los extremos de los huesos largos de los miembros. Existe una forma de presentación infantil que afecta generalmente a niños de menos de un año y suele ser de crecimiento lento. La forma del adulto en cambio se presenta a edades más avanzadas y tiende a ser de mayor agresividad.

 

Es un tipo de cáncer muy inusual en la especie humana, se presenta por término medio un caso al año por cada 2.000.000 de habitantes.

 

• Osteosarcoma y Histiocitoma Fibroso Maligno:  El osteosarcoma por lo general comienza en los osteoblastos, que son un tipo de célula ósea que se convierte en tejido óseo nuevo. El osteosarcoma es más frecuente en los adolescentes. Generalmente se forma en los extremos de los huesos largos del cuerpo, como los huesos de los brazos y las piernas. En los niños y los adolescentes, a menudo se forma en los huesos cercanos a la rodilla. Con poca frecuencia, se puede encontrar en el tejido blando o en los órganos del pecho o el abdomen.

 

El osteosarcoma es el tipo más común de cáncer de hueso. El histiocitoma fibroso maligno (HFM) óseo es un tumor óseo poco frecuente. Se trata como el osteosarcoma.

 

• Dermatofibrosarcoma: Es un fibrosarcoma que se desarrolla en la piel.

 

• Liposarcoma: El liposarcoma es un tumor maligno de origen mesodérmico derivado del tejido adiposo y el más frecuente de los sarcomas de partes blandas.

 

• Rabdomiosarcoma: Es un tumor maligno de músculo estriado. Es el sarcoma de partes blandas (tejidos blandos) más frecuente en la infancia, con una incidencia del 65%. Puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, incluido donde no hay músculo estriado. Esto pasa porque las células músculo-estriadas se forman a partir de las mesenquimales, que son células embrionarias, es decir, células que aún no están diferenciadas y que se pueden convertir en diversos tipos de células.

 

Las áreas del cuerpo más comunes donde se localiza este tumor son la cabeza, el cuello, la vejiga, la vagina, los brazos, las piernas y el tronco.

 

• Leiomiosarcoma: deriva de las células del músculo liso. Pertenece al grupo de los sarcomas y puede originarse en cualquier parte del cuerpo, aunque normalmente se presenta en el útero, estómago, intestino delgado, abdomen u otros tejidos blandos, localizaciones infrecuentes son la dermis y el hueso. Son tumores agresivos de mal pronóstico y poco frecuentes, corresponden a entre el 5% y el 10 % del total de los sarcomas.

 

• Hemangiosarcoma: El angiosarcoma es un tipo de cáncer que se origina en la capa más interna - endotelio - de los vasos sanguíneos, o vasos linfáticos, de cualquier tejido del organismo. Es una variedad de sarcoma poco frecuente que representa el 2% del total de sarcomas extirpados.

 

Aparece con más frecuencia en áreas de la cabeza, cuello, mama - sobre todo después de radiación sobre el órgano -, hueso, hígado y bazo. En el 30% de los casos el tumor se origina en la piel.

 

El angiosarcoma es un tumor maligno agresivo y de rápido crecimiento que tiene la particularidad de tender a reproducirse en el mismo lugar en el que se ha extirpado, por ello la cirugía no siempre es satisfactoria y se suele complementar con tratamientos de quimioterapia o radioterapia.

 

• Sarcoma de Kaposi: El sarcoma de Kaposi es un tumor maligno del endotelio linfático causado por el Virus del sarcoma de Kaposi. La enfermedad fue descrita por el dermatólogo húngaro Morits Kaposi en Viena en el año 1872, bajo el nombre de "sarcoma múltiple pigmentado idiopático".

 

El endotelio es un tipo de epitelio plano simple (de una sola capa), formado por células endoteliales, que recubre el interior de todos los vasos sanguíneos, incluido el corazón, donde se llama endocardio. El endotelio Linfático, es la Cubierta celular contínua (intima) de los vasos linfáticos (e.g., el alto endotelio de las vénulas linfáticas). Es más permeable que el endotelio vascular, carece de la absorción selectiva y funciona principalmente, para retirar las proteínas plasmáticas que se han filtrado a través de los capilares hacia los espacios tisulares.

 

• Linfangiosarcoma: se origina en las células que forman la pared de los vasos linfáticos. Puede aparecer en las extremidades superiores o inferiores. Se presenta sobre todo en personas que presentan edema en los miembros de larga duración y origen linfático - linfedema -, por ejemplo en las mujeres que han sido sometidas a extirpación de una mama - mastectomia - por cancer de mama (síndrome de Stewart-Treves). En otras ocasiones el linfedema se debe a infecciones por filaria, inmovilización prolongada, tratamiento radioterapico o extirpación de otros tipos de tumor como el melanoma.

 

Sarcoma Sionovial: En la última clasificación de la OMS sobre tumores óseos y de partes blandas, el SS está clasificado entre los tumores malignos de diferenciación incierta, sin correspondencia con algún tejido normal (OMS 2002). Incluso siendo típico de tejidos blandos como el músculo, el SS puede encontrarse también en vísceras, como el riñón, el pulmón y la pleura.

 

• Neurofibrosarcoma: forma parte de los tumores malignos, originarios de la vaina nerviosa periférica. En esta misma categoría es posible encontrar otras enfermedades igualmente graves como el fibrosarcoma perineural y el schwannoma maligno.

 

El neurofibrosarcoma es intenso y muy agresivo en la zona donde se desarrolle. Entre los mayores peligros que enfrenta su tratamiento está la tendencia a la metástasis que potencialmente alto en este tipo de tumoración. Las partes del cuerpo que ataca con mayor regularidad son las extremidades –brazos y piernas–, el área posterior de la cavidad abdominal, más conocida como retroperitoneo.

 

• Condrosarcoma Extraesquelético: Condrosarcoma mixoide extraesquelético es un tumor agresivo de grado intermedio, con una tendencia a la recurrencia y metástasis. Esta variante rara del condrosarcoma ocurre en los tejidos blandos profundos, por lo general de los cinturones extremidad o extremidades, pero puede ocurrir en la pared del tronco, tórax, abdomen, pecho, o en otro lugar. Un tumor también surge idénticos en los huesos. El tumor tiene claras características moleculares. Más del 75% de los casos demuestran la fusión de genes EWS-CHN.

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